Na podstawie artykułu: J. Nitz, B. Burke. A study of the facilitation of respiration in myotonic dystrophy. Physiotherapy Research International 2002; 7(4), 228-238.
Dystrofia miotoniczna to choroba nerwowo-mięśniowa o dziedziczeniu autosomalnym dominującym, związana z genem chromosomu 19. Jest ona najczęstszą formą dystrofii mięśniowej, której obraz kliniczny tworzą: dystrofia, miotonia oraz zaburzenia wielonarządowe. Miotonia polega na utrzymywaniu się skurczu mięśniowego, mimo zaprzestania wykonywania skurczu dowolnego lub mechanicznej stymulacji mięśnia. W przebiegu dystrofii w mięśniu zauważyć można przewlekle występujący proces uszkodzenia i regeneracji włókien mięśniowych, które ostatecznie zastępuje tkanka tłuszczowa i łączna. Dystrofia miotoniczna dotyka najczęściej następujących grup mięśniowych: mięśni twarzy, żwaczy, dźwigaczy powiek, szyi, gardła, krtani, przełyku i dystalnych mięśni kończyn. Zmianom w mięśniach szkieletowych towarzyszą zaburzenia w przewodzeniu przedsionkowo- komorowym, zaburzenia mięśniówki gładkiej objawiające się w postaci zaburzeń żołądkowo-jelitowych oraz często występujące upośledzenie umysłowe. Znaczny zanik mięśni prowadzi w konsekwencji do unieruchomienia chorych, dla których zapalenie płuc, niewydolność oddechowa, a także zaburzenia rytmu serca stanowią poważne ryzyko śmierci. Zatrzymując się na temacie niewydolności oddechowej należy podkreślić, że dystrofia miotoniczna upośledza czynność przepony, u pacjentów stwierdza się zanik spontanicznych, okresowo występujących pogłębionych oddechów, które stymulują uwalnianie surfaktantu. Miotonia zakłóca normalny rytm pracy mięśni oddechowych, powodując przewlekły skurcz mięśni odpowiedzialnych za wdech, utrzymujący się podczas wydechu i odwrotnie. Związane z chorobą osłabienie mięśni oddechowych prowadzi do niedostatecznego oczyszczania dróg oddechowych, a tym samym do upośledzenia wentylacji. U chorych wykazano obniżenie pojemności życiowej płuc, całkowitej pojemności płuc, maksymalnego, statycznego ciśnienia oddechowego oraz hypowentylacji pęcherzykowej. Zaobserwowano także zmianę spoczynkowego wzorca oddechowego, która objawia się spłyceniem oddechu, zwiększeniem jego częstości, obniżeniem spoczynkowej pojemności minutowej oraz wydłużeniem okresów bezdechu. Taki wzorzec jest przystosowawczą reakcją układu oddechowego, gdyż płytkie oddychanie nie wywołuje objawów miotonii w mięśniach międzyżebrowych.
Lecząc dystrofię miotoniczną nie można zatrzymać postępu dystrofii mięśniowej, można jedynie zmniejszać objawy miotonii, przy zastosowaniu właściwej farmakologii. W przebiegu schorzenia niejednokrotnie wymagana jest interwencja chirurgiczna, której celem jest poprawa drożności dróg oddechowych, usunięcie dysfunkcji w obrębie układu pokarmowego, bądź moczowo-płciowego. Niezwykle ważne okazuje się zastosowanie specjalistycznej fizjoterapii, która w okresie pooperacyjnym ukierunkowana jest na zapobieganie lub likwidację niebezpiecznych kardiopulmonologicznych powikłań.
Wobec tak istotnej roli rehabilitacji oddechowej, autorzy prezentowanego doniesienia postanowili porównać skuteczność dwóch technik oddechowych: SBE – Staged Basal Expansion i terapii oddechowej metodą PNF obserwując ich wpływ na saturację, częstość oddechów oraz ruchomość piersiowo-brzuszną (TAM – thoraco- abdominal motion). Dodatkowym elementem ocenianym w trakcie doświadczenia była pozycja terapeutyczna. Porównano skuteczność terapii, gdy pacjent znajdował się w pozycji leżenia bokiem oraz w pozycji siadu z podparciem pleców i głowy, z lekko ugiętymi kończynami dolnymi w stawie biodrowym i kolanowym (pozycja odpowiednio zabezpieczona poduszkami, rozluźnione mięśnie brzucha oraz kulszowo- goleniowe).
Technika rehabilitacji oddechowej SBE bazuje na słownej i dotykowej facylitacji pogłębionego, powolnego wdechu. Badania naukowe dowodzą, że jego powtarzanie przez kilka cykli oddechowych prowadzi do stopniowego rozszerzenia zapadniętych pęcherzyków płucnych. Istota metody PNF, stosowanej do stymulacji oddychania, polega na wykorzystaniu impulsu stretchu w celu rozciągnięcia klatki piersiowej. Stretch jest aplikowany na końcu wydechu w celu wywołania reakcji polegającej na odruchowej, wzmożonej pracy mięśni kurczących się podczas wdechu. Badania dowodzą, że mechaniczna stymulacja proprioreceptorów ścian klatki piersiowej wykonywana podczas pogłębionego oddychania zwiększa aktywację mięśni międzyżebrowych. Ich rozciągnięcie u chorych z dystrofią miotoniczną może przyczynić się do wygenerowania informacji wstępującej, zbliżonej do tej, która istnieje u osób zdrowych. Właściwy impuls wstępujący gwarantuje bowiem spójne działanie mięśni oddechowych, oparte o homogeniczną facylitację i recyprokalną inhibicję. Aplikowany stretch może także towarzyszyć inicjacji wdechu wpływając na: poprawę siły mięśni oddechowych, zwiększenie objętości i zakresu ruchów ścian klatki piersiowej.
Sposób przeprowadzenia terapii oddechowej przy wykorzystaniu wymienionych metod przedstawiał się następująco: gdy chory przebywał w pozycji siadu z podparciem pleców, terapeuta stosujący metodę PNF układał swe dłonie na bokach klatki piersiowej, tak by podstawy dłoni znajdowały się w okolicach szczytów dolnych żeber, a palce skierowane były w kierunku górnym i bocznym. Fizjoterapeuta polecał pacjentowi wykonać pełny wydech jednocześnie pociągając ściany klatki piersiowej w kierunku przyśrodkowym i dolnym aplikując szybki impuls stretchu dla mięśni międzyżebrowych. Bezpośrednio po stretchu pacjent poproszony był o wykonanie wdechu, podczas którego terapeuta przykładał lekki opór dla zwiększającej się powierzchni klatki piersiowej. Opór nie powinien przekraczać możliwości chorego w zakresie rozprężania klatki piersiowej, ale powinien działać stymulująco na zakres ruchu.
Podczas wykorzystywania techniki SBE ręce terapeuty były ułożone w ten sam sposób jak dla techniki PNF. Pacjent werbalnie zachęcany był do wykonywania trzech stopniowo pogłębionych wdechów napowietrzając klatkę piersiową, a tym samym zwiększając jej objętość.
Dla pozycji leżenia bokiem, terapeuta stosujący metodę PNF układał dłonie na przeciwnym boku klatki piersiowej pacjenta do tego, na którym leżał chory. Dłonie ułożone były skośnie, podstawy dłoni zwrócone do siebie, palce podążały w linii dolnych żeber. Opór aplikowany był diagonalnie w kierunku przyśrodkowym i doogonowym. Podobne ułożenie rąk wykorzystano stosując technikę SBE. W przypadku obu technik schemat terapii obejmował 3 serie po 3 oddechy, po nich 5 minut przerwy, zmianę pozycji terapeutycznej i ponowne wykonanie 3 serii po 3 oddechy w każdej.
Najciekawsze wyniki prezentowanych badań są następujące:
Obie prezentowane techniki rehabilitacji oddechowej wpływają korzystnie na zmiany obserwowanych parametrów kardiopulmonologicznych.
Pozycja leżenia na lewym boku okazała się najbardziej skuteczna w zakresie redukcji częstości oddechów i częstości skurczów serca.
Największą wartość saturacji i wdechowej ruchomości piersiowo-brzusznej zanotowano po zastosowaniu rehabilitacji techniką PNF w pozycji siadu z podparciem pleców.
Pozycja leżenia przodem nie jest zalecana w terapii dystrofii miotonicznej.
Największe zmiany spośród obserwowanych parametrów dotyczyły wymiarów ruchomości piersiowo-brzusznej. Jej poprawa wskazuje na silną aktywację przepony i co za tym idzie, lepszą wentylację płuc. Największe zmiany opisywanego parametru zanotowano w pozycji leżenia na lewym boku.
Czterokrotnie większy wzrost saturacji zanotowano w obu badanych pozycjach po zastosowaniu rehabilitacji oddechowej metodą PNF, w porównaniu z metodą SBE.
Agnieszka Śliwka
Dodaj komentarz